筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）は、全⾝の筋⾁が徐々にやせて動かなくなる難病。その症状は、体のある所から全⾝に広がっていくが、広がり⽅はよくわかっていなかった。新潟⼤学脳研究所脳神経内科学分野の坪⼝晋太朗助教、⼩野寺理教授、システム脳病態学分野の上野将紀教授らの研究グループは、ＡＬＳの原因たんぱく質である異常なＴＤＰ－４３が、運動を司る神経回路に沿って広がり（伝播）、神経の変性や運動障害を進⾏させていくことを明らかにした。

坪口助教らの研究により、異常ＴＤＰ－４３は、⼤脳⽪質に蓄積がはじまると、⽪質脊髄路のオリゴデンドロサイトへ広がる可能性が⽰された。⼀⽅、⼤脳⽪質―脊髄、脊髄―筋⾁の間では、ＴＤＰ－４３⾃体は広がらないものの、ＴＤＰ－４３の蓄積に伴い、周囲の運動神経のネットワークや筋⾁へ病態が波及し、症状が進⾏することがわかった。

今後、異常ＴＤＰ－４３が広がっていく機序や、病態の進⾏に関わる機序を解明し、これらの機序を防ぐことができれば、ＡＬＳの進⾏を⾷い⽌める新たな治療につながる可能性が期待されるという。